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2019年9月29日 星期日

無肛症術後的便秘,來得比想像的還快


文/魏晉弘醫師


無肛症手術完成之後,有一些的父母覺得治療完成了,接下來一切會順順利利的; 另一些家長可能會擔心將來排便控制的問題。但是,卻忽略了便秘很快就要發生了。

很多時候,看到小朋友每天有解便,就認為沒問題了,這並不完全正確 。

我們真正需要的是能夠規律的將直腸排空,一張X光片可以告訴我們小朋友有沒有解乾淨,但是我們無法每天幫小朋友照X光。最好的方式就是觀察便便的形狀及顏色。


如何觀察便便呢?


布理斯托大便分類表是非常實用的,它將大便的類型分成1~7類,隨著年紀漸長,會呈現出不同的類型。

當新生兒出生時,渡過了黑黑綠綠的胎便時期之後,常常看到的是第6、7類的,有時會是第5類的。這時的顏色應該是金黃色,有時會是鮮綠的。

4到6個月後開始吃副食品之後,出現第5類的次數會愈來愈多。

小朋友滿一歲、至三歲之前,第5、6類是比較好的。小朋友超過三、四歲之後,排便型態就和成人差不多了,在第4、5類,有時出現第3類也是可以接受的。

接下來顏色的部份,顏色接近黃褐色代表是比較新鮮的大便;如果顏色是深咖啡色或是接近黑色的暗色,則是在大腸裡待的時間比較久。


如何知道小朋友是不是便秘?


小朋友的便秘和成人有些不同,有時並不是硬,而是黏,特別是對一歲前的小朋友來說,黏黏的便便對他們來說,很不容易解乾淨。

當小朋友排便的出現不規律,次數減少、或是整天一直解不停,類型是比較黏或是徧硬,顏色屬於暗深色,很有機會就是出現便秘了。


什麼時候會開始便秘?


無肛症手術後的便秘比我們想像的來得快,最快可能在手術(關閉造瘻或是肛門重建)完成後一、兩個星期內就會出現症狀。

6個月至兩歲間是便秘常常發生的時間,當發現排便有問題時需要儘早檢查治療。


吃益生菌有用嗎?


許多研究均証實益生菌可以幫助避免便秘的發生,這已經是公認的事實。

但是就無肛症術後的便秘來說,這在便秘界可是大魔王等級,相當不容易處理,益生菌的效果通常不是那麼顯著 。

不過益生菌的副作用少,相當無害。在剛開始出現便秘症狀時,可以先嘗試。


飲食控制或是多喝水有效嗎?


高纖食物及足夠水分對於排便肯定是有幫助的,不過同樣的問題在於無肛症的便秘處理上常常是非常困難的,單單飲食控制,對於便秘正嚴重時效果是不好的。

另外,小朋友的飲食應該以正常成長為目標,也就是需要給予足夠的澱粉、脂肪及蛋白質。當我們為了便秘給予大量的纖維,小小的肚子是沒有足夠的額外空間裝下他們需要的營養。

但是我們還是建議小朋友需要學習攝取適量的蔬果,這在將來準備降低藥物劑量時,配合飲食控制,有相輔相成的作用。


巨大結腸?先天性巨結腸?


有些小朋友由於便秘情形嚴重,大便會在直腸裡堆積,因此產生了大腸直腸的擴張,形成了巨大的腸道,稱為巨結腸。

這和先天性巨結腸是不同的,請參閱先天性巨結腸。

無肛症的小朋友中,因為便秘而造成的巨結腸不在少數;然而,合併先天性巨結腸的機率和一般人是類似的,約5000分之一,5000個無肛症小朋友中,也許只有一位真的是先天性巨結腸。


需要手術切除嗎?


二、三十年前,當醫師及家長發現這麼大的一段腸子,都會感到恐懼,也擔心大腸愈來愈擴張,而採取手術切除的方式。

漸漸的許多國外研究發現,接受手術切除的小朋友和單單使用藥物治療的小朋友,長大之後其腸道大小以及功能是差不多的。

因此,目前的治療方式徧向積極的藥物治療為主,並不建議一開始就將大腸切除。

另外,大腸切除的風險是,如果小朋友將來排便控制能力是不好的,切除後的大腸長度減少,大便無法成型,小朋友會變成像腹瀉一般,會更難控制。

在我們的病人中,也有許多小朋友嚴重便秘、合併巨結腸,在接受藥物治療後,便秘情形改善,不需要接受手術。


我們的治療方式


治療的目標不僅僅在於每天排便,更需要將大腸清空。

首先,腹部X光可以告訴我們小朋友便秘的情形。

如果大便塞住了直腸出口,會讓藥物的效果不佳,需要先灌腸,將直腸清乾淨之後,再開始使用藥物。

有時塞住的狀況十分嚴重,無法以灌腸的方式排出,可能需要在麻醉下來挖出大便。

一開始藥物可以選擇軟便劑,如樂多、氧化鎂。但由於這些小朋友大腸的蠕動強度常常不足以將大便排出,因此需要使用便通樂等瀉藥增強蠕動。

接下來根據小朋友每天排便的性狀來調整劑量,因為吃太多會拉肚子,吃太少可能又便秘。一個星期後再追蹤X光,看目前的劑量是不是能夠清空大腸。

大部份在1~2周內,我們可以成功的找到合適的劑量,讓小朋友保持規律的排便。


將來可以停止使用藥物嗎?


我們希望小朋友能維持穩定的狀態至少3 ~ 6個月,為什麼需要這麼久呢?

排便是非常複雜的過程,很難用口述或是其他的示範方式告訴小朋友如何正常的排便。

我們的方式是讓小朋友每天排便、將直腸清空,希望藉此讓小朋友可以慢慢讓身體去學習想排便的感覺、如何配合大腸蠕動用力以及體會大便解乾淨的感覺。

當小朋友習慣滿肚子大便時,他們就不會有便秘的感覺,更不用說如何用力了。

這段時間之後,可以嘗試慢慢地將劑量減少。但是這個過程常常是需要幾年的時間的,也常常遇到調降之後,再次便秘需要再加回原來劑量的。

薦椎發育良好、沒有脊髓異常的小朋友有較高的機會能將藥物的劑量減少,其中大部份可以完全不需要藥物,包括了好幾位曾經有巨結腸的小朋友。


重點整理


無肛症術後的便秘來得很快

術後需要天天觀察便便

巨結腸莫擔心、莫驚慌

積極的藥物治療有效改善便秘及巨結腸

手術大多是不需要的


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2019年4月11日 星期四

小孩長期便秘,可能是巨結腸嗎?



便秘和巨結腸的同時發生不算少見,但在繼續說明之前,大家需要先了解「巨結腸」代表的意義是什麼。

巨結腸就如字面上的意思,指大腸變得很巨大,多數的原因為出口阻塞,可能是便秘、腫瘤、狹窄、發炎等等。

巨結腸是臨床中觀察到的狀況,不算是一個確切的疾病。

當小朋友排便不順,便便就會堆積在大腸中將腸道撐大,而擴張的大腸又堆積更多的糞便,便秘變得更嚴重,形成惡性循環,這算是後天性的巨結腸。

而大部份的家長擔心的是先天性巨結腸,以下將就這一個先天性巨結腸說明。


先天性巨結腸,赫普隆氏症(Hirschsprung disease)


其原因為遠端大腸及直腸缺乏神經結細胞,沒了有這種細胞的幫忙,受影響的腸道無法放鬆讓便便通過,而造成排便出口阻塞,近端的腸道因阻塞而擴張,形成了巨大的結腸。

由於這種情形是從胚胎發育時開始的,稱之為先天性巨結腸。


除了便秘,還會有什麼症狀?


先天性巨結腸的特別在於,它是因為大腸直腸無法放鬆造成的功能性阻塞,而不是因為物理性壓迫造成的管路不通,所以有些小朋友仍然能夠解便,造成診斷的時間相對較晚。

只是當堆積的便便愈多,大腸就會撐得更大,處理上會相對麻煩。

在新生兒時期,可能出現的情形胎便解出的時間延遲、肚子脹、嘔吐,大一些的小朋友則以長期便秘是最常見的。

除了便秘,先天性巨結腸讓人擔心的是腸炎,發生的機會是明顯較高的,而且有時會相當嚴重。


要如何確定是先天性巨結腸呢?


當臨床上懷疑先天性巨結腸症時,會做大腸攝影。

一般來說直腸會比乙狀結腸大,但在這些小朋友,我們會發現乙狀結腸反而是最大的部份。這段由大(乙狀結腸)變小(直腸)的部份,稱為過渡區 (transition zone) ,這段也是有神經結及沒有神經結腸段的交界處。

大腸攝影做為結構上的判斷,如果將來需要手術時,可以藉此了解需切除腸段的長短。

確定診斷需要肛門切片,檢查神經結細胞。

如果小朋友小於一歲,可以直接在門診進行抽吸切片(suction biopsy);但如果小朋友年紀較大,比較難配合,且抽吸切片的標本大小也可能不足以診斷,所以需在麻醉下進行切片手術,術後即可回家。


分類


根據受影響的腸道部份,先天性巨結腸症可以分為以下幾類:

1. 短段:最常見的一種,影響範圍大約在乙狀結腸至直腸附近。

2. 長段:影響範圍包括部份橫結腸、降結腸、乙狀結腸及直腸。

3. 全結腸:全部的大腸及部份遠端小腸均無神經結細胞,少數的病例影響範圍擴及大部份的小腸 (extensive total colonic aganglionosis),可能造成短腸症。

4. 極短段:這是很少見的一類,只影響到肛門以上幾公分內,這個診斷其實相當有爭議,醫學界尚未有共識,和自發性便秘以及肛門弛張不能(anal achalasia)很難區分。


僅有少數或是不成熟的神經結細胞,算是先天性巨結腸嗎?


先天性巨結腸的定義為完全沒有神經結腸,且特定酵素活性及神經纖維發育是不正常的;當切片檢查告訴我們有少數或是不太正常的神經結胞,這稱之為先天性巨結腸變異型(variants of Hischsprung disease)。

目前醫學上對於這一群疾病種類尚未完全了解,只知道其便、腹脹之表現,和先天性巨結腸非常類似。現今對於變異型的治識共識為藥物治療,不建議以手術作為第一線的選擇


治療


手術將無神經結的腸段(包含過渡區)切除為主要的方式,將有正常神經結細胞的腸段接到肛門,不過在手術前需視狀況給予準備 。

當小朋友有腹脹、腸炎的狀況,需要先給予抗生素及補充足夠的水份;如果有便秘,則需給予灌腸或是使用軟便劑、瀉藥,其目的在於每天將便便排乾淨,讓腸道裡的黏膜恢復健康,減少術後併發症的發生。


需不需要先作人工肛門(造瘻口)?


這需要視小朋友的狀態而定。

短段的小朋友,大部份在術前可以經由灌腸將大便排出,可以直接進行重建手術。

而長段及全結腸的小朋友,大部份以不明原因腸阻塞或嚴重腸炎來表現,且無法以灌腸將大便排出,因此需要暫時性的人工肛門。


何時適合進行重建手術?


手術適合的時機有幾個重要的條件,大腸能夠規律每天排空,讓腸道本身是沒有發炎、健康的;小朋友也需要處於正常的營養狀態。

如先前提到的,大部份短段的小朋友,能夠以藥物或灌腸達到這些條件,能夠在短期進行重建。

全結腸的小朋友重建手術不宜太早,因為在術後會排便非常多次,造成相當難處理的屁股皮膚缺損甚至潰爛。

因此辛辛那提兒童醫院希望在3歲以後能夠控制解尿之後再進行重建,就是因為當大小便混在一起時,尿布疹會更棘手。

如欲在年紀較小時接受直腸拖出手術,則必須學會一天至少幫小朋友進行至少兩次的腸道灌洗。



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