無肛症及泄殖腔異常

無肛症(imperforate anus) 及泄殖腔異常(cloaca anomaly)，統稱為直腸肛門異常 (anorectal malformations)，在這一些小朋友身上，可以發現肛門開口是在不正常的位置或是沒有開口，因此排便上會受到限制，均需手術重建。

我的小孩是高位、中位、低位?

傳統上，可以分作高、中、低位的異常，但這是在1984年的分類，而現今國際中大家公認使用的分類是2005年的。手機還在用30年前的黑金剛嗎?當然不是，分類當然需要用最新的。

目前2005年的分類

直腸會陰瘻管

這類異常可以發生在男性或是女性中，可以直接進行重建手術而不需要做造瘻口，癒後極佳，有很好的排便控制。由於大部份小朋友仍是有肛門開口，這種異常有時會被忽略，但其位置是不正常的，位於正常位置的前方，因此也被稱為肛門前置。

因為在嬰幼兒期時的便便是水狀，仍可以順利解便，隨著年紀長大，便便開始成形之後，解便就會有困難，因此建議儘早接受手術。

術後病人非常容易便秘，必須時時注意大便的性狀，給予利便飲食，軟便劑或瀉藥，千萬不要輕視便秘的問題，因為這也有可能給小朋友帶來不亞於高位異常的影響。

無瘻管

這一類是很特殊的，在直腸肛門異常中只佔了 5%，但是這 5%中超過一半同時患有唐氏症，而唐氏症且合併無肛症 95%是屬於這一類。其治療方式也比照高位異常先作造瘻口，重建之後再關閉造瘻口。

將來有較高的機會能控制排便。如有唐氏症，需要給小朋友多一點時間及耐心；容易發生便秘，如合併唐氏症，機會及嚴重度更高，在便秘的處理上難度也較高。

直腸尿道球狀部瘻管

和直腸會陰瘻管比較起來，這是較高位的異常，需要先做造瘻口，大約六週之後再進行重建，在擴肛到達理想的大小之後，再將造瘻口關閉。這一類的病人不宜考慮以內視鐿進行手術。癒後佳，約有 85%可以控制排便，長期的照護仍需注意便秘的發生。合併泌尿道異常的機率大約一半。

直腸尿道前列腺部瘻管

這是相當高位的異常，需要先做造瘻口，數週之後再進行重建，部分病人可以考慮以內視鏡進行手術，在擴肛到達理想的大小之後，再將造瘻口關閉。癒後較差，約有 50~60%的小朋友可以控制排便。合併泌尿道異常的機率大約 60%。

直腸膀胱頸瘻管

在男性直腸肛門異常中是最高位的，癒後也最差，僅有 10%可以控制排便，需要先做造瘻口，數週之後進行重建，在擴肛到達理想的大小之後，再將造瘻口關閉，以內視鏡手術為優先選擇。合併泌尿道異常的機率非常高。

直腸前庭瘻管

這類異常通常可以直接進行重建手術，但少部分需要先做造瘻口，癒後佳，可以得到很好的排便控制，但和直腸會陰瘻管一樣，容易有便秘的問題，因此也同樣需要注意大便的性狀，給予利便飲食，軟便劑或瀉藥。

另外這類的小朋友，有將近 10%的機會合併陰道的異常，我們會建議在進行重建手術的同時，也作陰道鏡的檢查，在進入青春期時也要注意月經的規律及定期至婦產科追蹤。

泄殖腔異常

在胚胎時期，泄殖腔出現於第 21天，之後會分化成泌尿道、生殖道及直腸， 泄殖腔異常則是這個階段發生問題，因此會陰部只有一個開口。此為高位的異常，需要先做造瘻口，根據異常的嚴重度數週到 3年之後重建，在擴肛到達理想的大小之後，再將造瘻口關閉。

這一類病人又可分為兩類，一是共同通道小於 3公分 (短段 )，另一為共同通道大於 3公分 (長段 )。短段的癒後較佳，排便控制也較強，但也較容易有便秘的問題；而長段要面對的是無法控制排便，有較高的機會會滲便 (soiling)及大便失禁。

我的小孩需要先做大腸造瘻，還是可以直接肛門重建 ?

如果可以在會陰部看到瘻管開口，包括了直腸會陰瘻管及直腸前庭瘻管，一般可以直接進行重建手術。

如果不是，需先做大腸造瘻，直到檢查確定構造後進行肛門重建，最後才將大腸造瘻關閉，所有重建手術大部份可在6個月內完成。

手術如何進行 ?

大部分的手術僅需一道在屁股中線的切口。

對於直腸膀胱頸瘻管及直腸尿道前列腺部瘻管，需利用腹腔鏡將瘻管處分離後，在會陰部作一個小的切口將直腸拖出。直腸尿道球狀部瘻管則不建議以腹腔鏡手術。

以後小孩能控制大便嗎 ?

數字代表能夠控制排便的機率，直腸會陰瘻管有最好的癒後，而直腸膀胱頸瘻管及泄殖腔- 共通段 > 3公分則是最差的，小朋友能夠有排便控制的機會是較低的。除了異常的種類外，薦椎的發育及脊髓的異常也會影響癒後。

整體而論，無肛症的癒後中，一端是完全正常，可以完全自主控制排便，另一端則是完全無法控制排便，而大部份的病人則是處於中間，或多或少需要醫療上的介入。

我們的目標就是幫助小朋友可以每天能正常的解便，即使小朋友有著高位的異常，癒後不佳，經由藥物或是灌腸的方式（腸道管理計畫），也可以和其他小朋友一樣可以正常上學和建立人際關係，而免於承受大便失禁及滲便所帶來的不良影響；而對於癒後較佳的異常，則要注意便秘的產生，以免併發滲便等嚴重的症狀。

除了排便，還有什麼要注意的嗎?

無肛症其實影響著多個不同的器官，需要關心的不只是排便功能，還有膀胱排尿功能、生殖及性功能。

排便順利與否決定了小朋友及家庭的生活品質；膀胱的功能及可能伴隨而來腎則是導致這些小朋友死亡最大的原因；早期發現生殖系統的異常可以讓小朋友有機會接受重建，成年後有機會進行正常的性行為甚至孕育下一代。

另外，部份的小朋友會出現脊椎的問題，這對未來的癒後及臨床上的判斷及處理十分重要。因此，檢查時會視病人的情形並針對這各方面進行檢查。

手術後要怎麼照顧小孩?

良好的手術是治療的起點，而我們提供的不只是起點，而是會一直在路上陪著小朋友及家長。雖然剛開始會有些緊張、生澀，在我們專業協助下，大部份的家長可以很快上手術後的照顧。

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